La hemofilia es un trastorno congénito que provoca hemorragias por períodos más prolongados en comparación con alguien sin la patología, debido a la falta de los factores de coagulación. El tratamiento para los pacientes debe durar toda su vida por tratarse de una deficiencia congénita. La terapia consiste en la administración del factor de coagulación faltante al torrente sanguíneo de forma preventiva y al presentar alguna herida.
En Venezuela, la Asociación Venezolana para la Hemofilia registra que 2.556 personas están diagnosticadas. Aún cuando se trata de una cifra importante, el acceso a los factores de coagulación que requieren los pacientes es cada vez más limitado.
De acuerdo con la hematóloga Apsara Boadas, la falta de profilaxis pone en riesgo la salud y calidad de vida de los pacientes con hemofilia severa y moderada, ya que están propensos a presentar daños en diversos órganos y afectar irreversiblemente las articulaciones, lo que a la larga puede provocar discapacidad.
“Profilaxis significa prevención, una acción que en las personas con hemofilia se realiza administrando de manera continua el factor de coagulación faltante en su organismo, una sustancia cuya disponibilidad está limitada en los pacientes venezolanos”.
Existen dos tipos de hemofilia: La A cuando está en déficit el factor VIII de coagulación; y la B, cuando hay deficiencia del factor IX. La cantidad de estos en la sangre determina la subdivisión en leve, moderada y grave o severa.
Las personas con este trastorno pueden tener hemorragias internas sin causa aparente, especialmente en las rodillas, los tobillos y los codos. Este sangrado puede poner su vida en peligro, además de dañar tejidos y órganos.
Tejidos sensibles
Los lugares más comunes de hemorragias en personas con hemofilia son las articulaciones y los músculos de los brazos y piernas. Los episodios de sangrado en las coyunturas del cuerpo son dolorosos, debido a que hay inflamación.
Si las hemorragias en las articulaciones no se tratan adecuadamente tienden a repetirse. El contenido de hierro existente en la sangre y las enzimas destruyen progresivamente el cartílago, lo que causa el desarrollo de artropatías.
Las personas con más alto riesgo de hemorragia articular son las que presentan hemofilia severa debido a que son propensas a sangrados espontáneos. El sangrado en hemofilia leve o moderada surge por golpes o traumas.DLR/jd